Pęcherz u niemowląt, niemowląt i noworodków

Istnieją takie choroby, o których niewiele nawet doświadczonych lekarzy może powiedzieć, ponieważ prawdziwa natura ich występowania nie została w pełni wyjaśniona, naukowcy muszą jeszcze zrozumieć, co tak naprawdę dzieje się z dzieckiem. Choroby te obejmują pęcherzycę. Oczywiście jest to bardzo poważna choroba, ale rodzice nie powinni przyjmować tej diagnozy jako zdania. Nie każdy pęcherz grozi śmiercią. Więcej na temat tej dolegliwości i tego, jak sobie z tym poradzić, opiszemy w tym artykule.

Pęcherzyca - rzadka i niebezpieczna choroba. Opiera się na słabo poznanych mechanizmach. atak autoimmunologiczny na skórę. Pod wpływem niektórych czynników, które nie są jeszcze oczywiste dla nauki, układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko substancjom, które zapewniają integralność skóry. W rzeczywistości „sklejają” komórki nabłonkowe. Jeśli te „adhezyjne” substancje zostaną zniszczone, na skórze i błonach śluzowych, które są regularnie zakażone bakteriami takimi jak paciorkowce lub Staphylococcus aureus, pojawiają się owrzodzenia.

Bardziej oficjalna nazwa choroby to pęcherzyca. Do połowy XX wieku pęcherzycę nazywano każdą chorobą, w której na skórze pojawiają się pęcherze lub pęcherze. Sformułowano jednak główne cechy charakterystyczne pęcherzycy - obecność we krwi tych najbardziej niszczących przeciwciał. A choroby związane z występowaniem pęcherzyków są teraz podzielone na prawdziwą pęcherzycę - pęcherzycę i inną pęcherzycę, dla której ta nazwa została zachowana głównie tylko wśród ludzi i nałogu.

Pęcherzyca może uderzyć osobę w każdym wieku i płci. Jest najbardziej niebezpieczny dla niemowląt, u których miejscowa odporność nie jest praktycznie uformowana. Ale dla starszych dzieci choroba stanowi realne zagrożenie. Po pierwsze, pęcherzyca podatna na progresję. Po drugie, dziecko z rozległymi zmianami skórnymi szybko traci płyn i białko. Po trzecie, ryzyko zakażenia jest bardzo wysokie, bakterie i grzyby mogą powodować sepsę.

Prawdziwa pęcherzyca (pęcherzyca) może być:

• zwykły (wulgarny);
• wegetatywny;
• w kształcie liści;
• rumieniowaty;
• łojotokowy.

Wulgarna forma choroby jest najczęstsza. Na skórze, która jest wizualnie nienaruszona, nienaruszone, pojawiają się pęcherzyki, wypełnione płynem surowiczym. Szybko pękają i szybko się leczą. Najczęściej pierwsze pęcherze pojawiają się w ustach, na błonie śluzowej warg, w okolicy trójkąta nosowo-wargowego.

Te pęcherzyki, które początkowo mogą wydawać się nieszkodliwe, z czasem stają się coraz bardziej rozległe, rozprzestrzeniając się po całym ciele, po pęknięciu pozostaje różowy wyprysk. Jeśli w ciągu sześciu miesięcy - dwóch lat dziecko nie zacznie otrzymywać odpowiedniego leczenia, śmierć jest możliwa. Zaczyna się wegetatywna forma choroby, a także zwykła - z pojawieniem się rozproszonych pojedynczych pęcherzyków. Jednak po pęknięciu, nie różowa wyprysk, ale szarawe brodawczaki (roślinność), które są podatne na wzrost, pozostają na skórze dziecka.

Nazwę liściastej formy choroby określa się na podstawie pojawienia się skorup, które powstają po pęknięciu charakterystycznych pęcherzyków. Specyfika choroby polega na tym, że rozwija się ona szybko, około miesięcy powolnego postępu, jak w przypadku zwykłej pęcherzycy, nie ma mowy. Skorupy tworzą duże i złuszczają się w duże kawałki, jak liście. Rumieniowa pęcherzyca często dołącza się do tej formy. Ogólnie rzecz biorąc, lekarze nie robią między nimi wielkiej różnicy, ponieważ objawy i prognozy są podobne.

Łojotokowa postać choroby zaczyna się na skórze głowy, od twarzy. Małe pęcherzyki szybko zamieniają się w żółtawą skorupę (jak w przypadku łojotoku, stąd nazwa formy). Choroba postępuje powoli, stopniowo pęcherze zaczynają pojawiać się na plecach, brzuchu, kończynach. Podczas usuwania żółtawobrązowej skorupy odsłonięta wilgotna egzema.

Istnieją inne formy pęcherzycy, bardziej powszechne. Jednak wypadły one z ogólnej klasyfikacji po określeniu rozpoznania pęcherzycy. Ale dopóki są nazywani pęcherzycą, nie można ich powiedzieć. To jest:

• wirusowa pęcherzyca zakaźna;
• syfilityczna wrodzona pęcherzyca.

Pęcherzyca wirusa, zwana także zakaźną, jest wywoływana przez pewne patogeny - wirus Coxsackie (dobrze określony podtyp), a także podgatunki enterowirusa 71. Choroba enterowirusowa może przybrać na wielką skalę i stać się epidemią. U dzieci wirusowa forma choroby objawia się głównie na stopach i dłoniach, chociaż nie wyklucza się pojawienia się pęcherzyków na narządach płciowych i na papieżu.

Syfilityczna pęcherzyca - zewnętrzna manifestacja zakażenia wewnątrzmacicznego kiłą. Dzieci z wrodzoną kiłą mogą pęcherzyć się treścią surowiczą kilka dni po urodzeniu. W tym przypadku pęcherze szybko się otworzą, pozostawiając różowawy wyprysk. W dwóch ostatnich formach lekarze często korzystają pojęcie „symptomu” ponieważ oba stany są tylko objawami innej, leżącej u podstaw choroby.

Najbardziej uderzająca pod względem objawów klinicznych jest pęcherzyca para-guzowa, co jest prawdą. W 60% przypadków towarzyszy tak poważnym chorobom jak białaczka, chłoniak. Czasami pojawienie się charakterystycznych objawów skórnych wskazuje na początek złośliwej formacji i poprzedza ją.

Jak już wspomniano, początek choroby zbiega się z procesem wytwarzania agresywnych przeciwciał autoimmunologicznych na białka desmogleiny. To właśnie te białka są bardzo „klejące”, co zapewnia połączenie komórek naskórka ze sobą. Białka są niszczone, cierpi na tym integralność skóry. A bakterie, których w obfitości, dostają się do złuszczonej skóry, powodują pojawienie się pęcherzyków.

Jakie czynniki mogą wywołać taki patologiczny proces, medycyna wciąż nie jest do końca jasna. Główny powód jest nadal uważany za czynnik genetyczny, predyspozycję do wystąpienia takiego procesu autoimmunologicznego. Zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego są również poważnie rozważane jako możliwe czynniki, które wywołują pojawienie się pęcherzycy. Infekcja, wirus lub inny patogen może również teoretycznie wywołać chorobę, ale nauka nie wie jeszcze, jaki to może być wirus. Istnieje pewien związek między rozwojem pęcherzycy a zakażeniem endogennymi bakteriami.

W wytycznych klinicznych Ministerstwa Zdrowia Rosji z 2016 r. Wskazano następujące czynniki jako możliwe czynniki wywołujące niewystarczającą odpowiedź immunologiczną:

• leki z grupy tiolowej (penicylamina, kaptopryl, antybiotyki cefalosporynowe, immunomodulatory);
• oparzenia;
• wirusy opryszczki 1,2 i 8 typów;
• fizyczny kontakt z pestycydami;
• silny stres doświadczany przez dziecko.

Oficjalne oświadczenie Ministerstwa Zdrowia, że ​​niektóre produkty bogate w garbniki (por, mango, maliny, rozmaryn, wanilia, wiśnia, imbir, herbata, a nawet najbardziej powszechny czosnek) mogą również powodować nietypowe dźwięki.

Bąble na wczesnych etapach nie mogą powodować żadnych obaw. Dziecko czuje się dobrze i nie ma żadnych zmian poza kilkoma małymi bąbelkami na skórze. Pogorszenie stanu rozwija się konsekwentnie i stopniowo, wraz ze wzrostem powierzchni dotkniętej chorobą skóry.

Pęcherzyki charakteryzują się tak zwanym letargiem, są dość łatwe do otwarcia, skóra opada nieco powyżej płynnej zawartości. Pierwsze wykwity w pęcherzycy zlokalizowane są najczęściej dokładnie w okolicy jamy ustnej - na błonach śluzowych lub wokół ust. Pęcherze są dość bolesne.

Po otwarciu pęcherzy powstają na ich miejscu gęste skórki lub długotrwałe mokre wypryski. Obszar zmiany wzrasta, wraz z pojawieniem się infekcji bakteryjnych, miejscowego zapalenia, pojawiają się ogniska zapalne, po których erozja i wyprysk pozostają jeszcze większe. Choroba ta charakteryzuje się brakiem epitelializacji tkanek po przełamaniu pęcherzyka. Stopniowo erozja rozszerza się, łącząc ze sobą.

Ponieważ choroba jest dość rzadka, pediatrzy czasami mają trudności z postawieniem diagnozy. Aby niczego nie pomylić, najpierw zaleca się znalezienie różnic w stosunku do innych chorób dermatologicznych, którym towarzyszy pojawienie się pęcherzy i pęcherzy.

Aby to zrobić, użyj metody zwanej testem Nikolsky'ego. Lekarz delikatnie pociera skórę dziecka w pobliżu pęcherza moczowego iw pewnej odległości od niego, a także lekko naciska blister podkładką palca. Test uznaje się za pozytywny, jeśli występują oznaki rozszczepienia skóry:

• po naciśnięciu płyn surowiczy rozprzestrzenia się w sąsiednich warstwach skóry;
• jeśli łatwo jest przeciągnąć skórę po blistrze, łatwo jest złuszczyć ją w formie taśmy, jak po oparzeniu słonecznym;
• wcierając się w zdrowy obszar skóry zauważalna jest mieszanka górnej warstwy naskórka.

Przepis krwi jest zawsze przepisywany na zawartość przeciwciał przeciwko białkom desmogleiny. Ich obecność wskazuje na rozwój pęcherzycy. W niektórych przypadkach lekarz może pobrać próbki płynu surowiczego z pęcherzyków, od dołu erozji, a także przepisać dodatkowe badania cytologiczne i ogólne (mocz, krew).

Najważniejszą rzeczą w leczeniu pęcherzycy jest zapobieganie powstawaniu nowych pęcherzy i erozji, aby osiągnąć gojenie się istniejącej skóry dotkniętej chorobą. Głównymi lekami w leczeniu pęcherzycy są glikokortykosteroidy. Gdy tylko diagnoza zostanie potwierdzona, laboratorium, niezależnie od wieku dziecka, przepisuje mu układ ogólnoustrojowych leków glikokortykosteroidowych.

Leki są podawane w wyższych dawkach. Zmniejsza to intensywność powstawania nowych pęcherzyków i rozpoczyna proces przywracania istniejącej erozji.Zwykle trwa to około dwóch tygodni, po których dziecko jest trzymane przez dłuższy czas na terapii podtrzymującej hormonalnie, podając ten sam lek, ale tylko w małych dawkach.

Lek okazał się najbardziej skuteczny. «Prednizolon». Gdy wulgarna pęcherzyca jest podawana w dużych dawkach niż w kształcie liści. Następnie ilość leku jest systematycznie zmniejszana, aż do uzyskania dawki podtrzymującej. Niestety, dla zdecydowanej większości pacjentów takie leczenie będzie trwać przez całe życie, «Prednizolon» trzeba codziennie kłuć.

Jednocześnie z hormonami lekarz przepisuje dziecku suplementy wapnia, witaminę D. Aby zwiększyć skuteczność leczenia, od pierwszych dni przepisywane są leki immunosupresyjne, które sztucznie hamują aktywność odporności. Narzędzia te w praktyce pediatrycznej obejmują:

• „Azathioprine;
• Mielosan;
• „Cyklofosfamid”;
• „Cyklofosfamid”.

Na najwcześniejszych etapach leczenia dziecko może mieć przepisane procedury, które pozwalają przynajmniej na „oczyścić” krew dużej liczby agresywnych przeciwciał. Takie procedury obejmują hemodializę i plazmaferezę. Aby zmniejszyć ryzyko infekcji, dziecko jest przepisane na leczenie skóry (zmiany chorobowe) maściami z kortykosteroidami, środkami antyseptycznymi.

Dzieci z rozpoznaniem pęcherzycy wymagają specjalnego leczenia i bardziej uważnej codziennej opieki. Sposób, w jaki rodzice organizują życie dziecka, zależy od tego, jak bardzo takie dziecko może żyć. Ważne jest, aby upewnić się, że po wypisaniu ze szpitala, gdzie ma miejsce początkowy etap leczenia, dziecko nadal przyjmuje wszystkie leki przepisane przez lekarza w domu.

Każdego dnia Twoje dziecko będzie musiało leczyć wyprysk i pęcherze skóry. W tym celu zaleca się stosowanie barwników anilinowych (fucorcide, zelenka), ponieważ mają one raczej wysoką skuteczność przeciwko różnym drobnoustrojom, a zwłaszcza przeciwko gronkowcom. Zaleca się stosowanie maści z kortykosteroidami na erozję i tworzenie się skorup na skórze. Zwykle przepisywany „Celestoderm” razem z „Garamicin” lub «Hyoxyson». Często używany i maść dermatolowa o stężeniu substancji czynnej 5%.

Jeśli występują oznaki zakażenia - ropa, zapalenie, obrzęk, należy stosować podczas przetwarzania maści z antybiotykami («Baneocyna», «Lewomekol»). Jeśli obszary dotknięte chorobą są rozległe, najlepiej jest chronić je przed możliwymi dodatkowymi obrażeniami sterylnym opatrunkiem. Opatrunki powinny być wykonywane co najmniej dwa razy dziennie. W opatrunkach istnieje sens i małe zmiany, jeśli dziecko jest bardzo aktywne i mobilne.

W przypadku dolegliwości bólowych czasami dopuszcza się podawanie leków przeciwzapalnych dziecku Ibuprofen lub „Paracetamol”z recepcji „Analgin” i lepiej się poddać. Jeśli nie można uzyskać znieczulenia, konieczna jest konsultacja z lekarzem, który wyda receptę na leki przeciwbólowe zatwierdzone do stosowania u dzieci. Jeśli w jamie ustnej pojawią się nowe elementy pęcherzycy i późniejsza erozja, należy uważać, aby dziecko kilkakrotnie płukało usta środkami antyseptycznymi.

Dziecko skorzysta z kąpieli, w której dodają rodzice roztwory środków antyseptycznych, na przykład chlorheksydyna. Wskazane jest, aby dziecko przyjmowało kompleksy witaminowo-mineralne zawierające kwas foliowy, witaminę E, wapń i magnez. Dokonuj zmian w diecie dziecka. Dziecko powinno jeść małe porcje i frakcjonować (do 6 razy dziennie).Jest to szczególnie ważne, jeśli pęcherzyca uderzyła w błony śluzowe w ustach, w przełyku. Jeśli dziecku nie podaje się zup, puree ziemniaczanego i papki, które są stosunkowo łatwe do zjedzenia, może on nawet odmówić jedzenia z powodu bólu, a następnie nakarmić go sondą. Dieta dziecka z pęcherzycą powinna opierać się na odrzuceniu słonej, sól powinna być całkowicie wykluczona z przepisu na wszystkie potrawy, jednak dziecko będzie potrzebowało dużej ilości pokarmów białkowych.

Przeciwwskazane jest wiele szczepień na dziecko, które przyjmuje leki w celu zahamowania aktywności układu odpornościowego. Ale rodzice, jeśli będą chcieli, będą w stanie sprawić, że dziecko będzie grypą i szczepionką przeciw pneumokokom. Dziecko z pęcherzycą musi opalać się ostrożnie, pływać. Można to zrobić tylko w stanie remisji - gdy nie ma świeżej egzemy i pęcherzy na skórze. W większości przypadków dzieci z ciężkimi postaciami choroby są w domu, w niektórych przypadkach otrzymują status dziecka niepełnosprawnego.

O rozwoju umysłowym i intelektualnym dziecka nie dotyczy, dziecko może być zaangażowane w jakąkolwiek pracę umysłową. Kategorycznie kontakt z alergenami i substancjami toksycznymi powinien być ograniczony, chemia gospodarcza, aby zapobiec traumatycznym sytuacjom, w których dziecko może się poparzyć lub zranić. Należy również unikać ostrych zakażeń wirusowych układu oddechowego.

Rokowanie dla pęcherzycy uważa się za warunkowo niekorzystne. Nawet jeśli leczenie rozpoczęto na czas, leki zostały prawidłowo i prawidłowo przepisane, niestety, nie anuluje to prawdopodobieństwa śmiertelnego wyniku. Choroba jest zawsze w jakiejkolwiek postaci uważanej za przewlekłą. Przed rozpoczęciem leczenia choroby zaczęto stosować środki hormonalne, w szczególności glikokortykosteroidy, prawdopodobieństwo zgonu w pęcherzycy było bliskie 65%. Obecnie ryzyko takich działań niepożądanych jest szacowane przez ekspertów na 6,5-7%.

Bez ciągłej terapii podtrzymującej około 9% pacjentów z taką diagnozą doświadczy trwałej remisji, to znaczy, że nie występują wszystkie objawy choroby. U pozostałych 91% pacjentów bez leczenia występuje zaostrzenie, które prowadzi do znacznego pogorszenia stanu, aw konsekwencji zwiększa prawdopodobieństwo śmierci.

Ponieważ przyczyny choroby nie są w pełni poznane, nie ma specyficznego zapobiegania pęcherzycy. Jedyne, co rodzice mogą i powinni zrobić, to poświęcić maksymalną uwagę tworzeniu zdrowej i silnej odporności. Jest to konieczne od samego narodzenia dziecka, praktykowania stwardnienia, chodzenia, jedzenia, a także odmawiania częstego i nieuzasadnionego używania różnych leków.

Początkowo podejrzewa się tę niebezpieczną chorobę musisz natychmiast skonsultować się z dermatologiem.

Wysypka w dzieciństwie na ogół nie jest niebezpieczna, najczęściej jest spowodowana alergiami lub chorobami zakaźnymi. Najważniejszą rzeczą, którą rodzice powinni wiedzieć, jest to, jaki rodzaj wysypki niesie realne zagrożenie dla życia dziecka i kiedy trzeba szukać pomocy medycznej. O tym w naszym następnym filmie.